West sendromu, bebeklik döneminde görülen bir epilepsi (sara) türüdür. Diğer bir adı da infantil spazmdır. West sendromlu çocuklarda ani ve istem dışı kas kasılmalarına (spazmlara) rastlanır. Bu spazmlar, genellikle uyku sırasında veya uykuya dalarken görülür. Spazmlar, bebeklerin başını, kollarını ve bacaklarını birdenbire öne doğru fırlatmasına neden olur. Bazen sadece baş, kol veya bacaklarda kasılmalar olabilir. Spazmlar, genellikle saniyeler içinde geçer.
West sendromu, genellikle 4-6 aylık bebeklerde görülür. Ancak, 1 yaşına kadar herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. West sendromu, erkeklerde kızlardan daha sık görülür.
West Sendromunun Nedenleri
West sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak, aşağıdaki faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir:
- Beyin hasarı: Doğum öncesi, doğum sırasında veya doğum sonrası dönemde meydana gelen beyin hasarı, West sendromuna neden olabilir. Beyin hasarına neden olabilecek faktörler arasında şunlar yer alır:
- Prematurite
- Doğum travması
- Menenjit
- Ensefalit
- Beyin tümörü
- Genetik faktörler: West sendromunun bazı vakaları, genetik faktörlerden kaynaklanmaktadır. Bu vakalarda, ailede West sendromu öyküsü olabilir.
- Metabolik bozukluklar: Bazı metabolik bozukluklar, West sendromuna neden olabilir. Bu bozukluklar arasında şunlar yer alır:
- Tiroid hormon eksikliği
- Hipoglisemi
- Wilson hastalığı
West Sendromunun Belirtileri
West sendromunun en önemli belirtisi, infantil spazmlardır. Infantil spazmlar, genellikle saniyeler süren, ani ve istem dışı kas kasılmalardır. Spazmlar, genellikle uyku sırasında veya uykuya dalarken görülür. Spazmlar, bebeklerin başını, kollarını ve bacaklarını birdenbire öne doğru fırlatmasına neden olur. Bazen sadece baş, kol veya bacaklarda kasılmalar olabilir.
West sendromlu bebeklerde, infantil spazmlara ek olarak aşağıdaki belirtiler de görülebilir:
- Gelişimsel gecikme
- Otizm spektrum bozukluğu
- Epilepsinin diğer türleri
West Sendromunun Tanısı
West sendromunun tanısı, klinik belirtiler ve EEG (elektroensefalogram) bulgularına dayanır. EEG, beynin elektriksel aktivitesini kaydeden bir testtir. West sendromu olan bebeklerde EEG'de hipsaritmi adı verilen anormal bir patern görülür.
West Sendromunun Tedavisi
West sendromunun tedavisinde, antiepileptik ilaçlar kullanılır. Antiepileptik ilaçlar, spazmların sıklığını ve şiddetini azaltmaya yardımcı olur. West sendromunun tedavisinde kullanılan en yaygın antiepileptik ilaç, vigabatrindir.
West sendromlu bebeklerde, gelişimsel gecikme riskini azaltmak için erken müdahale önemlidir. Erken müdahale, bebeklerin sosyal, dil ve motor becerilerini geliştirmelerine yardımcı olabilir.
West Sendromunun Prognozu
West sendromunun prognozu, hastalığın şiddetine ve tedaviye yanıta göre değişir. West sendromu olan bebeklerin yaklaşık %25'inde, tedaviye yanıt vermez ve nöbetler devam eder. Bu bebeklerde, zihinsel engellilik riski daha yüksektir.
West sendromu olan bebeklerin yaklaşık %75'inde, tedaviye yanıt verir ve nöbetler düzelir. Bu bebeklerde, zihinsel engellilik riski daha düşüktür.
West sendromu olan bebeklerin, gelişimsel gecikme riski yüksektir. Bu bebeklerde, erken müdahale, gelişimsel gecikme riskini azaltmaya yardımcı olabilir.
